Priony — zakaźne białko

Co się właśnie stało?

Zwiększyłeś czas kontaktu, a wokół pojedynczej zdeformowanej cząsteczki (białka-matki) narastała coraz szersza „plama" cząsteczek o zmienionym kształcie. Żadna z nich nie została zarażona wirusem ani bakterią — po prostu zetknęła się z prionem, który wymusił na niej swój błędny, patologiczny kształt.

Co to jest prion?

Prion (od ang. proteinaceous infectious particle) to zwykłe białko komórkowe (PrP^C), które przyjęło błędny, patologiczny kształt przestrzenny (PrP^Sc). To dokładnie ta sama sekwencja aminokwasów co w wersji zdrowej — zmienia się wyłącznie sposób, w jaki łańcuch białkowy jest pofałdowany w przestrzeni.

Jak białko może być „zakaźne" bez DNA/RNA?

Prion działa jak szablon: stykając się z prawidłowo sfałdowanym białkiem tego samego typu, wymusza na nim swój kształt. Nowo powstała cząsteczka PrP^Sc może z kolei „zarażać" kolejne — powstaje reakcja łańcuchowa całkowicie niezależna od materiału genetycznego:

Stanley Prusiner wyizolował ten czynnik w 1982 roku i wykazał, że jego zakaźność nie wynika z żadnego kwasu nukleinowego — za co w 1997 roku otrzymał Nagrodę Nobla „za odkrycie prionów — nowej biologicznej zasady infekcji". Priony dołączyły w ten sposób do listy czynników zakaźnych obok bakterii, wirusów, grzybów i pasożytów — jako jedyny czynnik zakaźny bez DNA/RNA.

Dlaczego kaskada ma kształt litery S?

Każda nowo przekształcona cząsteczka sama staje się kolejnym „szablonem", więc tempo konwersji rośnie wraz z liczbą już przekształconych białek — to reakcja autokatalityczna:

Na początku, gdy jest mało prionów, proces jest powolny; gdy jest ich już sporo, przyspiesza gwałtownie; a gdy prawie wszystkie białka zostały już przekształcone, zwalnia z braku „materiału" do zarażenia. Stąd charakterystyczna, esowata krzywa wzrostu.

Co to jest choroba szalonych krów?

Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE, potocznie „choroba szalonych krów") to choroba prionowa atakująca układ nerwowy bydła. U ludzi jej odpowiednikiem jest choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD). W obu przypadkach nagromadzenie prionów PrP^Sc w mózgu prowadzi do obumierania komórek nerwowych i powstawania mikroskopijnych „dziur" — stąd określenie gąbczaste zwyrodnienie mózgu. Choroby prionowe są nieuleczalne i śmiertelne — nie działają na nie ani antybiotyki, ani leki przeciwwirusowe, bo prion nie jest ani bakterią, ani wirusem.

Po co Ci to na maturze:

Priony to klasyczny przykład na pytanie „czy każdy czynnik zakaźny musi mieć DNA/RNA?" — pojawiają się przy denaturacji i fałdowaniu białek, budowie białek (struktura II/III-rzędowa) oraz przy historii Nagród Nobla z biologii/medycyny (Prusiner, 1997).

Zapamiętaj: prion to TO SAMO białko, tylko o INNYM (patologicznym) kształcie — a ta zmiana kształtu jest zakaźna, bo prion narzuca ją kolejnym, prawidłowo sfałdowanym cząsteczkom, bez udziału DNA/RNA.